佝偻病、全身软骨病……身高仅1.28米的“袖珍”孕妇艰难产子

“小杨（化名）是我们目前遇到的最娇小的产妇了。”浙江大学医学院附属妇产科医院产六科主任韩秀君主任医师说，“第一眼看到小杨的时候，她坐在轮椅上，由她母亲推进来。由于她身材娇小，肚子就显得异常大，令人印象深刻。”

小杨在孕37周+6天来到了浙大妇院住院，第二天进行了剖宫产手术。由于患有多种疾病，手术异常艰难，所幸最后，小杨顺利娩出了宝宝。目前，小杨和宝宝刚顺利出院。

轻轻一碰就可能出现骨折

小杨今年25岁，余杭人。1.28米的她，身材十分娇小，看上去和正常七八岁的孩子差不多。小杨说，她的孕前体重维持在68斤左右，而在分娩前，即使是孕38周，她的体重也仅有41公斤。

从出生开始，小杨就饱受疾病的困扰。8岁被诊断为“低血磷性抗维生素D佝偻病”；13-14岁因“腿部畸形”做了2次“双下肢矫正术”；5年前，出现脊柱侧弯，诊断为“全身骨软骨病”，还有严重骨质疏松症；1年前，又被确诊为强迫症。

多病缠身的小杨，很是脆弱，轻轻一碰就可能出现骨折，而且下肢肌力减退严重，无法自行站立，常年要靠轮椅出行。因为身材矮小，她很自卑，平时很少出门，郁郁寡欢，也不愿意和人交流。

婚后顺利怀孕，对小杨来说很是欣喜。考虑到自己的病情，她也到遗传咨询门诊就诊过。“当时我的单基因病检测报告显示，CLPB 基因疑似突变，PHKB 基因的1个疑似致病突变。医生说，我的佝偻病及全身骨软骨病没有遗传性，我这才安了心。”

孩子的各项指标都不错

小杨怀孕后一直就近在家附近的医院例行检查。因为产检发现胎位异常，小杨来到了浙大妇院韩秀君主任的门诊就诊，最终被收治入院。韩秀君说：“由于小杨的骨盆比正常值的下限还小得多，根本无法进行顺产，只能剖宫产。”

然而，小杨的情况又让大家犯了难：由于脊柱侧弯，小杨的心肺功能差，分娩时可能会发生呼吸困难、肺动脉高压，甚至心力衰竭、心脏骤停等严重并发症，危及自己和胎儿的生命；因为全身软骨病和严重骨质疏松，手术中容易出现骨折；因为身材很娇小，同样的产后出血量，常人来说可能只是小出血，对小杨可能就是大出血……为此，产科、麻醉科、手术室、重症监护室、新生儿科等多个部门的20多位专家进行了多学科大讨论，商定手术方案。

“麻醉需要在脊椎椎管内注射麻药，但对小杨这样脊柱严重畸形的患者来说，医生要进针极度困难。”浙大妇院副院长、麻醉专家陈新忠说，从检查报告来看，小杨的腰部脊椎间隙几乎融合，即使穿刺成功，麻药的扩散区域与范围也不一定理想。另外，术后产妇会不会出现心肺衰竭？子宫能否正常收缩？胎儿呼吸功能是否健全？都需要提前做好抢救预案。

去年夏天，浙大妇院也为一位脊柱严重畸形的25岁妈妈做过剖宫产手术，但那位湖州姑娘的身高有1米45，相比之下，小杨的情况更严峻。因为个子小，她全身的血量也少，“对她来说，术中出血500毫升，相当于正常人出血1000毫升。”浙大妇院麻醉科副主任钱小伟说。

“由于产妇的生理特殊性，麻醉无论是方式的选择，还是进行过程，我们都经历了层层考验。”麻醉科副主任钱小伟说，“椎管内麻醉与全麻相比较，对产妇呼吸循环以及胎儿影响较小，但腰椎严重畸形，穿刺间隙难以确定都是在穿刺时所考虑的问题，而且药物在椎管内的扩散因小杨身材娇小的特殊性变得难以控制。”

为了尽量减少麻醉对产妇及胎儿的影响，钱小伟在术前超声定位和观察腰椎情况，选择合适的间隙，超声观察后发现腰椎间隙都不理想。最终，麻醉选择椎管内麻醉+超声引导腹横肌平面内阻滞麻醉，经历了十分困难的腰椎穿刺，终于穿刺成功，实施小剂量多次加药。产妇由于脆骨病连翻身都困难，钱小伟和医生护士一道小心翼翼将产妇平躺后进行超声引导腹横肌平面阻滞。产妇13点50分进入手术室，14点51分小杨顺利产下了一名2690克的女宝宝。令人欣喜的是，孩子的各项指标都不错。

小杨带着女儿出院前，还给医护人员送上了感谢信。

文字：孙美燕

编辑：孙美燕