学会识别小儿先天性室间隔缺损

一、概述

室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不完全而造成的室间隔某一部分的缺失，形成左右心室间的异常交通，导致左心室腔内的血液向右心室分流。室间隔缺损可单独存在，也可合并其他心脏畸形。

胎儿早期，原心腔开始分隔，原始心室间孔的下方沿心室壁的前缘和后缘向上生长形成肌部及窦部室间隔。同时，房室管的前、后、背侧心内膜垫以及圆锥峭在生长发育中汇合，并与窦部间隔融合形成膜部室间隔。若室间隔各部分在交界处发育不好或融合不好，即可形成缺损。若肌部室间隔本身发育不完善，即可形成较小的肌部室间隔缺损。若窦部和膜部均发育不良而缺如，则形成较大的混合型室间隔缺损。

二、临床表现

室间隔缺损较小的患儿常无症状，或仅在运动时呼吸急促。室间隔缺损较大的患儿体重增加迟缓，喂养困难，发育不良，多汗，呼吸急促，易患呼吸道感染及心力衰竭。在小婴儿，心室水平左向右分流量较大时，呼吸道感染及心力衰竭不易控制。

三、辅助检查

1、全身检查

2、心脏检查

3、X线检查

4、心电图检查

5、超声心动图检查

6、心导管检查

7、心血管造影

四、治疗方案及原则

1、内科治疗

内科治疗的目的是治疗并发症，为手术做准备。分流量较大的患儿，常反复患呼吸道感染合并心力衰竭，应给予积极的抗感染及强心剂抗心力衰竭治疗。合并重度肺动脉高压的患儿，除积极控制肺部的感染及强心治疗之外，还应辅以血管扩张药物及吸氧，以改善肺循环状况。

2、外科治疗

绝大部分室间隔缺损患儿需外科手术治疗。缺损较小的病例最佳手术年龄在2岁左右。左向

右分流量较大、症状比较严重的病例，在诊断明确后应立即接受闭合室间隔缺损的治疗，不受年龄限制，尤其对反复患肺炎及心力衰竭且经内科治疗不奏效的小婴儿，应考虑为其施行急诊手术治疗。

症状不明显的病例若有要求，可以适当延缓治疗时间。重度肺动脉高压已伴有心室水平右向左分流的病例，闭合室间隔缺损常伴有较高死亡率并且不能改善症状。

外科手术治疗常规在低温体外循环下闭合室间隔缺损。室间隔缺损直径较小者可直接缝合,直

径较大者需补片修补闭合心室间隔缺损。

(五)预后

室间隔膜部较小的缺损可自行愈合。愈合的室间隔缺损并非缺损边缘的生长发育而汇合，而是缺损周围瓣膜组织的增生粘连遮盖或缺损边缘心内膜纤维结缔组织增生粘连形成的假性愈合，临床中前者较为常见。

缺损较大的患儿随着年龄的增长，肺血管病变逐渐加重，肺动脉压力重度增高，心内分流转为右向左的逆向分流，临床出现发组，形成艾森-曼格综合征。最终因右心衰竭而死亡。

一些室间隔缺损很大的婴儿,在婴儿早期即可出现重度肺动脉高压，临床表现为顽固性肺炎及

心力衰竭。这类患儿若不及时手术治疗，在早期即可丧失手术机会，自然死亡率极高