pku专用奶粉 请问pku是一种什么病。

pku患者吃什么食物

PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸，使 体内苯丙氨酸代谢异常，从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素，对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤，致使患者严重的智力残疾，重者会出现自残、死亡。PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种，后者，除了吃特食之外，还得终生吃药。出生时就被及时筛查出病症是一种幸运。对于PKU患者而言，鱼、蛋、肉、奶、豆类、菌类、干果类甚至连正常米都终生不能食用，而是终生靠药食果腹。到当地的儿童医院咨询一下，一般有这种病的人医院都会提供专门的特殊食品，都是无苯丙氨酸的，或是低苯丙氨酸。要注意饮食控制。

pku患儿该吃怎样的持物

患苯丙酮尿症的儿童能吃的食物很多，如：

　　1.淀粉类食物

　　--粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;

　　2.糖类

　　--白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;

　　3.脂肪类

　　--各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、

　　4.炼后除去油渣的动物

　　--猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等;

　　5.低苯丙氨酸食物

　　--水果类、蔬菜类(注意：蔬菜类中的豆类，如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。

儿童期，家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。

　 1）主食--要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品：用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭：淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样，用电饭锅做，用锅闷，用碗蒸，均可，只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥：和做普通米粥一样;

　　2）菜肴：除去豆类蔬菜，各种蔬菜，凉拌、炒、煮、蒸、炸等，均可;

　　3）休闲食品：土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡司、炸虾片、用特殊奶粉自制果冻、杏仁豆腐、糖藕、水果果冻、水果沙拉、土豆沙拉、、苹果脯、梨脯、海棠脯、葡萄干、糖水马蹄、水果糖、棒棒糖、水果冰棍、自制特殊奶粉冰点心等;

　　4）饮料：各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤、果珍、酸梅晶等。在选购果汁时，一定要看一下配料表，如果写明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜这些成分时，就不能饮用，因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸，千万要注意！

希望能对您有所帮助

请问pku是一种什么病。

PKU（苯丙酮尿症）是先天代谢性疾病的一种，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致，引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。
（一）神经系统以智能发育落后为主，可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射亢进。BH4缺乏型PKU患儿的神经系统症状出现较早且较严重：常见肌张力减低，嗜睡和惊厥，智能落后明显；如不经治疗，常在幼儿期死亡。
（二）外貌 患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。
(三）其他 呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。

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pku的七个月的孩子都能吃什么

对7个月大的宝宝可按以下方法进行喂养。
第一类：各种营养米粉 营养米粉花色多，营养全，易制作，易消化，是专门的婴儿辅食。建议每天喂哺2-3次，也可根据不同的品种的包装标识进行自由选择。
第二类：蛋白质：鸡蛋（这个月龄的孩子不仅可以吃蛋黄，也可以喂蛋白了）、鸡肉、鱼、豆腐、干酪、豆类等。这类辅食建议每天食用1-2次，最佳搭配是1次进食动物蛋白，如鸡蛋、鸡肉等，另一次进食植物蛋白，如豆腐、豆类等。
第三类：蔬菜、水果：四季蔬菜（萝卜、胡萝卜、芜菁、南瓜、黄瓜、西红柿、茄子、柿子椒、洋葱、青菜类等），四季水果（苹果、蜜柑、梨、桃、柿子等）。这类食物建议每天食用一次。
第四类：油脂类：黄油、人造乳酪、植物油等。这类食物类似于成人的调味剂，因此在每餐辅食中不宜多放，少许即可。
以上四类辅食在具体操作过程中，妈妈应根据宝宝的个体差异进行控制，但是，喂养原则却是必须掌握和执行的。另外，可在每餐辅食之间喂食婴儿专用奶粉。对于那些食欲旺盛的婴儿，如果每天吃了几次辅食和奶之后还觉得不够的话，可再喂些婴儿饼干。
此外，根据中国宝宝独特的生理特性，我们应注意给宝宝补充含碘量高的食物，如紫菜、海带等，也可以直接给宝宝食用各类含碘量高的食品。

请教专家，我儿子是不是PKU？

希望你能早日治好自己的宝宝，你们辛苦了。
我不知道你们是哪里的，这些问题在这里问，看到的人很少的。大家都想帮你，可专业知识不够。
我老婆是做助产的，她说儿童医院比较好的上海儿童医院，你可以去咨询那里的专家。是不是PKU还是找好点的医院看看。

找到一些资料
儿童营养专家谈PKU治疗与康复
什么是PKU？PKU可以分为几种类型？
张玉敏：苯丙酮尿是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是苯丙氨酸代谢异常。由于体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变，使体内的苯丙氨酸羟化酶活性减弱或消失，造成的食入进入的苯丙氨酸不能正常的代谢，从而使苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，造成对神经系统不可逆的损伤。患儿主要表现为：智力低下，癫痫发作，尿臭等症状。因此这些患儿就要使用一些特殊食品，来降低血苯丙氨酸浓度，防止神经系统的受损。
PKU主要是两种：一个是苯丙氨酸羟化酶引起的苯丙氨酸浓度的升高，这部分是需要特殊饮食治疗的。另一个是苯丙氨酸羟化酶辅酶的缺乏引起的血苯丙氨酸的升高，叫做BH4D，这部分是需要药物治疗的。
柽柳滩（孟光华）：这是一种吃饭要变傻，不吃要饿死，治疗吃特食，而且一生吃不起的遗传病。
网友大漠弃灵：每16000个新生儿中，就有一个孩子患有PKU。自从他降临人世，就不能吃所有天然食品，昂贵的药食伴其终生，抚育孩子的艰辛，普通人难以想象。如果不能在出生时及时筛查，确诊，对孩子的智力发育就可能可能造成无可挽回的创伤！如及早筛查，确诊，实施食物控制，他们一样可以成为健康、聪明的孩子（当然要有经济能力）。作为PKU孩子的亲人，经过了这些年这么多的磨难，我们感触很多。我们已经变得越来越坚强，并且尽量快乐的生活，我们希望让自己快乐的情绪感染孩子，让她的性格开朗活泼，能化解将来她将面临的种种坎坷。虽然我无法预料她将来会碰到什么样的磨难，但快乐健全的性格会让她度过难关。祝愿所有PKU孩子健康坚强，所有PKU父母梦想成真，所有帮助PKU孩子的好心人一生平安。

刚出生婴儿喝普通奶粉，是否影响新生儿疾病筛查时苯丙酮尿症PKU值?需要正面的回答，不要笼统的回答。

刚出生婴儿最好是母婴喂养。奶粉后面慢慢添加。。普通奶粉得看里面的成分有无含苯丙氨酸。如果摄入过多苯丙氨酸则会导致值偏高。导致高苯丙氨酸血症，如果复查正常，则不必担心，如果确诊为PKU则等于怀了个残疾儿，出生后无法治疗。既然正常则只是暂时高苯丙氨酸血症，不必担心！
祝福你们生个优秀宝宝。。赢在起跑线

苯丙酮尿症的问题

1、对于PKU儿童，其日常饮食需要进行很严格的控制，特别是蛋白质的控制（高了导致苯丙酮代谢障碍，低了会营养不良） ——这方面请遵照就诊的医生给予的指引进行。 —— 目前并没有PKU专用奶粉 2、所有的医保并不是百分百报销的，而且每个地区的医保政策也不太一致     一般来讲，对于治疗的药物及项目，有几个档次（医保目录）：     甲类：可以报销80-90%     乙类：可以报销70-80%     丙类：可以报名60-70%     不在目录内的，属于自费，不给予报销。     具体的情况咨询你所在的社保局（或医保局），包括你小孩参加医保的持续及报名流程等。 3、我这里有必要告诉你一个情况： ——由于PKU为基因缺陷疾病，必须是终身控制和治疗。     如果控制不好，很少儿童能活过2周岁，希望在这方面有一种心理准备

苯丙氨酸问题

DL-苯丙氨酸是化学合成的苯丙氨酸，未经拆分，是外消旋混合物。
苯丙氨酸通常情况下指的是L-苯丙氨酸，但这是一种不严格的说法。
L-苯丙氨酸是自然状态下存在的氨基酸，从生物体中分离出来的苯丙氨酸全部都是L-苯丙氨酸。