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pku奶粉 pku是怎么引起的

2022-08-04 07:47:32孕产
pku奶粉,pku是什么?1.苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)
2.北京大学的英文校名缩写 北京大学
英文名:Peking University英文缩写PKU
3.南京大学浦口校区(已弃用)英文名缩写
pku怎么形成的PKU一般是指北京大学(Peking University

pku是什么?

1.苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU) 2.北京大学的英文校名缩写 北京大学 英文名:Peking University 英文缩写PKU 3.南京大学浦口校区(已弃用)英文名缩写

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pku怎么形成的

PKU一般是指北京大学(Peking University),当然还有其它意思。地球科学方面很少见,出现的话,一般是指北京大学地质学系,它是中国高等学校中设立的第一个地质学系。1909年创办时称京师大学堂地质学门。

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有关苯丙酮尿症 苯丙酮尿症(英文简称PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出,同时影响大脑及神经系统的发育,严重影响智力发育,最终会导致智力严重低下。 PKU,导致智力低下的隐性遗传病 PKU是较常见的氨基酸代谢障碍病之一,属常染色体隐性遗传病,可分为典型苯丙酮尿症和非典型苯丙酮尿症。典型病人肝内苯丙氨酸羟化酶的缺乏以致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,苯丙氨酸在体内蓄积起来,从而影响了大脑及神经系统的发育,严重影响智力发育,最终导致智力严重低下。但是,它是三千多种遗传代谢病中极少数可防治的一种。 PKU,带有“鼠尿”味、智力低下的“天使” 皮肤色浅、头发细黄,看上去就像一个漂亮的天使,不少家长会认为孩子只是长得像白种人娃娃,却不知道孩子可能已被PKU这个隐性“杀手”缠上。 这些可怜的“鼠尿儿”初生时没有任何异常。PKU的临床表现直接或间接与体内苯丙氨酸蓄积的浓度有关。患儿可能会在3个月至6个月后出现比较频繁的呕吐,皮肤出现湿疹(奶癣),头发逐渐转黄,皮肤和虹膜色浅,尿液和汗有一种特殊的臭味——像老鼠尿味。同时患儿智力发育落后的症状也开始有所体现,如不会抬头,无法集中注意力等;6个月后的患儿会有“软”的表现,例如不会爬、扶着站立时会突然“软趴”下去,近半数的患儿还并有癫痫症发作。 当PKU患儿体内苯丙氨酸蓄积浓度升高时,容易出现烦躁、睡眠不稳,甚至会用头撞墙等硬物,以期减轻头部的痛苦。同时,绝大多数患儿都会有抑郁、多动、孤独症倾向等精神异常行为。这些孩子,如得不到及时、持续的治疗,可能会导致死亡,或最终造成中度至极重度的智力低下,成为智障,无法生活自理。

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pku患儿该吃怎样的持物

患苯丙酮尿症的儿童能吃的食物很多,如:

  1.淀粉类食物

  --粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;

  2.糖类

  --白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;

  3.脂肪类

  --各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、

  4.炼后除去油渣的动物

  --猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等;

  5.低苯丙氨酸食物

  --水果类、蔬菜类(注意:蔬菜类中的豆类,如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。

儿童期,家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。

  1)主食--要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品:用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭:淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥:和做普通米粥一样;

  2)菜肴:除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌、炒、煮、蒸、炸等,均可;

  3)休闲食品:土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡司、炸虾片、用特殊奶粉自制果冻、杏仁豆腐、糖藕、水果果冻、水果沙拉、土豆沙拉、、苹果脯、梨脯、海棠脯、葡萄干、糖水马蹄、水果糖、棒棒糖、水果冰棍、自制特殊奶粉冰点心等;

  4)饮料:各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤、果珍、酸梅晶等。在选购果汁时,一定要看一下配料表,如果写明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜这些成分时,就不能饮用,因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸,千万要注意!

希望能对您有所帮助

pku宝宝最早期有什么异常吗

患儿主要表现为:智力低下,癫痫发作,尿臭,头发发黄,行动困难失调等症状。因此这些患儿就要使用一些特殊食品,来降低血苯丙氨酸浓度,防止神经系统的受损。饮食上应尽量避免摄入含有蛋白质的食物。
苯丙酮尿(pku)是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是苯丙氨酸代谢异常。由于体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变,使体内的苯丙氨酸羟化酶活性减弱或消失,造成的食入进入的苯丙氨酸不能正常的代谢,从而使苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积,造成对神经系统不可逆的损伤。
PKU主要是两种:一个是苯丙氨酸羟化酶引起的苯丙氨酸浓度的升高,这部分是需要特殊饮食治疗的。另一个是苯丙氨酸羟化酶辅酶的缺乏引起的血苯丙氨酸的升高,叫做BH4D,这部分是需要药物治疗的。

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孩子这种情况最好是能够复查一下的排除一下苯丙酮尿症的可能性的!如果复查还是这样的话最好是能够给孩子用特殊奶粉喂养的

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对7个月大的宝宝可按以下方法进行喂养。
第一类:各种营养米粉 营养米粉花色多,营养全,易制作,易消化,是专门的婴儿辅食。建议每天喂哺2-3次,也可根据不同的品种的包装标识进行自由选择。
第二类:蛋白质:鸡蛋(这个月龄的孩子不仅可以吃蛋黄,也可以喂蛋白了)、鸡肉、鱼、豆腐、干酪、豆类等。这类辅食建议每天食用1-2次,最佳搭配是1次进食动物蛋白,如鸡蛋、鸡肉等,另一次进食植物蛋白,如豆腐、豆类等。
第三类:蔬菜、水果:四季蔬菜(萝卜、胡萝卜、芜菁、南瓜、黄瓜、西红柿、茄子、柿子椒、洋葱、青菜类等),四季水果(苹果、蜜柑、梨、桃、柿子等)。这类食物建议每天食用一次。
第四类:油脂类:黄油、人造乳酪、植物油等。这类食物类似于成人的调味剂,因此在每餐辅食中不宜多放,少许即可。
以上四类辅食在具体操作过程中,妈妈应根据宝宝的个体差异进行控制,但是,喂养原则却是必须掌握和执行的。另外,可在每餐辅食之间喂食婴儿专用奶粉。对于那些食欲旺盛的婴儿,如果每天吃了几次辅食和奶之后还觉得不够的话,可再喂些婴儿饼干。
此外,根据中国宝宝独特的生理特性,我们应注意给宝宝补充含碘量高的食物,如紫菜、海带等,也可以直接给宝宝食用各类含碘量高的食品。

刚出生婴儿喝普通奶粉,是否影响新生儿疾病筛查时苯丙酮尿症PKU值?需要正面的回答,不要笼统的回答。

刚出生婴儿最好是母婴喂养。奶粉后面慢慢添加。。普通奶粉得看里面的成分有无含苯丙氨酸。如果摄入过多苯丙氨酸则会导致值偏高。导致高苯丙氨酸血症,如果复查正常,则不必担心,如果确诊为PKU则等于怀了个残疾儿,出生后无法治疗。既然正常则只是暂时高苯丙氨酸血症,不必担心!
祝福你们生个优秀宝宝。。赢在起跑线