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2022-08-27 08:34:00孕产
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pku患者能吃哪些调料

低苯丙氨酸饮食   主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

建议尽可能不使用调料哦!

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pku患儿该吃怎样的持物

患苯丙酮尿症的儿童能吃的食物很多,如: 1.淀粉类食物 --粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等; 2.糖类 --白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等; 3.脂肪类 --各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、 4.炼后除去油渣的动物 --猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等; 5.低苯丙氨酸食物 --水果类、蔬菜类(注意:蔬菜类中的豆类,如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。 儿童期,家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。 1)主食--要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品:用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭:淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥:和做普通米粥一样; 2)菜肴:除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌、炒、煮、蒸、炸等,均可; 3)休闲食品:土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡司、炸虾片、用特殊奶粉自制果冻、杏仁豆腐、糖藕、水果果冻、水果沙拉、土豆沙拉、、苹果脯、梨脯、海棠脯、葡萄干、糖水马蹄、水果糖、棒棒糖、水果冰棍、自制特殊奶粉冰点心等; 4)饮料:各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤、果珍、酸梅晶等。在选购果汁时,一定要看一下配料表,如果写明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜这些成分时,就不能饮用,因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸,千万要注意! 希望能对您有所帮助

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孩子这种情况最好是能够复查一下的排除一下苯丙酮尿症的可能性的!如果复查还是这样的话最好是能够给孩子用特殊奶粉喂养的

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舒敏瑞深度解水奶粉280元左右一罐,一罐360克。一斤大概需要400元。深度水解乳清蛋白配方粉,乳清蛋白经过特殊工艺深度水解,在保障营养供给的同时,其不含乳糖及添加中碳链脂肪MCT和膳食纤维的配方设计,有助营养吸收维持胃肠道正常功能,乳糖不耐及乳蛋白过敏高风险人群和普通人群适用。

女儿出生第二天检查pku偏高,数值2.67,是什么导致的?

楼主,你的求助我真的无能为力,但是我给你查了点资料,希望对你有帮助
苯丙酮尿症(简称PKU)是极少数可治疗的先天性遗传代谢病,通过新生儿疾病筛查早期发现,及时干预、治疗和使用特殊配方奶粉,可防止智力低下发生。患儿在出生1个月内接受治疗,可不出现智力损害;半岁开始治疗,智商可接近正常;1岁以后开始治疗,智商常在50以下。由于患儿早期没有典型症状难以引起父母注意,但进行新生儿疾病筛查可及时发现。如不及时治疗,患儿将出现智力低下等症状,严重者出现痴呆、癫痫等。国外有PKU患儿通过治疗成为医生、律师等高水平人才。

刚出生婴儿喝普通奶粉,是否影响新生儿疾病筛查时苯丙酮尿症PKU值?需要正面的回答,不要笼统的回答。

刚出生婴儿最好是母婴喂养。奶粉后面慢慢添加。。普通奶粉得看里面的成分有无含苯丙氨酸。如果摄入过多苯丙氨酸则会导致值偏高。导致高苯丙氨酸血症,如果复查正常,则不必担心,如果确诊为PKU则等于怀了个残疾儿,出生后无法治疗。既然正常则只是暂时高苯丙氨酸血症,不必担心!
祝福你们生个优秀宝宝。。赢在起跑线

请问哪位医学朋友能否解释一下苯丙氨酸(PKU)是什么东东.应抽哪里的血来测定.正常值应为多少?感谢!

苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸”,是α-氨基酸的一种,具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸(L-Phenylalanine)比旋光度为-35.1°。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,常温下为白色结晶或结晶性粉末固体,减压升华,溶于水,难溶于甲醇、乙醇、乙醚。苯丙氨酸广泛用于医药和阿斯巴甜的主要原料。L-苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸(L-Tyrosine),后继续分解,经转氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症(PKU),故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。
随意抽取任意部位血液都可以测试,血清苯丙氨酸的含量正常值为1~3毫克/毫升